VHL综合征之胰腺病变

大暑——.7.22

乾坤大暑似蒸坊

古人曰:“大暑乃炎热之极也”,一个“极”字,概括了这一节气最为显著的一个特点:热!传统上在二十四节气之下,又分了七十二候,每一个节气都有三候,各占五天。用来更细致地描述这一节气的天候特征。大暑自然也有三候,分别是:“一候腐草为萤;二候土润溽暑;三候大雨时行”。

大暑来临之际,大家要注意预防中暑啊!今天我来带大家了解一下VHL综合征之胰腺病变的相关知识,都是干货,认真听讲哦~

胰腺是什么,位置在哪里?

胰腺位于上腹部偏左方,靠近背部。它位于胃肠后方,长约5-7英寸。胆囊和肝脏通过胆总管与胰腺连接在一起。胰腺从右至左分为胰头、胰体、胰尾三部分,胰腺内部有一条贯穿全长的管道,叫做胰腺管,这根管道在最后在胰头与胆总管汇合,一起汇入十二指肠。

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胰腺都有哪些功能呢?

一、产生消化液和消化酶:分解食物,帮助消化;消化液和消化酶通过胰管注入十二指肠。胰腺主要分泌3种消化酶:

蛋白酶:消化蛋白;

淀粉酶:消化糖类食物;

脂肪酶:消化脂类食物。

二、产生激素(胰岛素和胰高血糖素):调节自身血糖水平。餐后胰腺分泌胰岛素,帮助血糖转移入细胞供生理过程使用。空腹状态下,胰腺分泌胰高血糖素,使肝脏释放储备的糖,提高血糖浓度,维持血糖在较安全的水平。

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VHL综合征的胰腺都有哪些表现呢?

VHL相关的胰腺占位是VHL相关肿瘤中最少引起临床症状的。胰腺占位引起症状大多是因为其导致局部解剖改变。所就诊的医疗团队可检查患者是否存在激素水平异常。胰腺占位可阻塞胰腺导管,引起黄疸、腹痛、炎症、感染、呕吐、便秘、脂肪泻、体重减轻等消化系统问题。如果胰腺占位引起胰岛素分泌减少,可造成糖尿病。

1、胰腺囊肿:

很多VHL病人都会出现胰腺囊肿,家系间的差异性很大。约75%VHL病患者会出现胰腺囊肿。大多数胰腺囊肿不会有症状(除非囊肿体积很大),也就不需要特殊治疗。有时增大的囊肿压迫周围脏器,引起不适,这时可行手术或腔镜下囊肿引流,减小其体积。

2、胰腺肿瘤:

约17%的VHL病患者会出现胰腺肿瘤,浆液性微囊腺瘤是最常见的一种。浆液性微囊腺瘤是良性的,呈蜂窝状簇状小囊肿,在影像上看起来是实性的。胰腺肿瘤一般不需要切除,除非他们导致了胰管的阻塞,引起了症状。

3、胰腺神经内分泌肿瘤(pNETs):

虽然少见,但最严重的VHL病胰腺问题正是起源于胰腺胰岛细胞的实体瘤,即胰腺神经内分泌肿瘤(pNETs)。大多数pNETs并不转移,少数pNETs有可能转移到肝脏、骨或其他器官。因此,及时发现pNETs并限期切除是必要的。pNETs大多是没有功能的,意思就是他们不会分泌激素,引起相关症状,因此血检和尿检也很难发现它们。推荐使用增强MRI或增强CT来检测pNETs。

研究者认为pNETs治疗的时机应取决于胰腺占位的体积和遗传基因型。

体积:体积是评价pNETs风险的主要考虑因素。3cm或以上的pNETs被认为是高危的,应该手术切除;直径1.2cm-3cm的pNETs被认为是中风险pNETs;直径1.2cm以下的pNETs被认为是低风险的。肿瘤在胰腺的位置也应被考虑,胰头部的肿瘤应该早期干预,无论其直径多少。

遗传:VHL基因有三个主要的区域,称为外显子。研究显示外显子3突变的VHL患者患有的pNETs会更危险。基因分型可协助决定中等风险的pNETs(直径在1.2-3cm)的治疗时机。

pNETs的治疗时机、治疗方法的确定是很复杂的问题,需要就诊于有经验的综合团队,共同讨论。

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胰腺病变对胰腺功能会产生哪些影响?

虽然VHL病的胰腺占位大多是良性的,但他们会阻塞胰腺释放消化液和消化酶的导管。这导致胰腺产生的消化酶不能正常的释放入消化道。当大部分胰腺组织都被囊肿替代了,导致胰腺内分泌功能下降,会继发糖尿病。

临近胆管的胰腺占位可能会阻塞胆管,妨碍胆汁的正常引流,进而损害肝功能。这时可能会出现腹痛、黄疸、上腹不适等表现。若出现类似症状,应及时与医生充分沟通。

当胰腺内分泌功能受损,分泌的胰岛素不足时,会导致糖尿病。在非手术病人中,糖尿病很少出现。胰腺反复手术或胰腺囊肿过多的患者有可能出现糖尿病。当出现糖尿病时,应听从内分泌科大夫指导用药、饮食和锻炼。

如果胰腺导管被堵塞,胰腺分泌的消化酶无法排入小肠,会导致消化不良,进而导致患者体重减轻、营养不良。伴随的症状如腹泻,腹胀,胃肠痉挛,腹痛,脂肪泻(大便后出现在马桶水上的泡沫和油,有强烈的气味),长久下去,还可能缺乏脂溶性维生素(A,D,K和E)。这需要专业的营养师来帮助补充饮食营养。

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胰腺病变患者在饮食上要注意什么?

一、对于有胰腺占位的VHL病患者,要避免酒精摄入。喝酒会导致身体脱水,诱发胰腺炎。因此要充分喝水,常备一瓶水在手边,随时补充水分。

二、不吃固体食物:限制饮食摄入可让胰腺充分休息。对于胰腺炎的患者,应在医生的指导下禁食几天,之后可恢复流食。

三、适量的脂肪有益身体。脂肪是很难消化的食物,一个人每天需要摄入的脂肪量取决于他的身高、体重、活动水平。胰腺功能受损的患者应该保持低脂饮食,但具体的食谱应咨询营养师。当然,补充胰酶也是一种治疗手段,需在医师指导下进行。低脂饮食会减少脂肪摄入,脂肪是身体必须的物质,治疗应注意增加脂肪的消化吸收,而不是仅仅减少脂肪摄入。

四、无骨的鸡胸肉和大多数鱼属于低脂饮食,制作过程中要少放油,如果太干的话,可以加水。

五、红肉、加工肉、乳酪脂肪含量很高。应只买牛肉和猪肉的瘦肉部分,应限制饮食中红肉的比例。避免油炸食物,对于蛋白质食物可以烘烤、烧烤,避免全脂食物。在食品店购买食品时,请注意食物的成分表。

六、坚果、牛油果脂肪含量非常高,但是这些脂肪对身体损害并不大,因此可以适量摄入。水果和大多数蔬菜都不含脂肪,而且它们含有的维生素、纤维素对健康有益。

七、因为胰腺功能不全的患者对脂肪的消化能力有限,因此脂溶性维生素的吸收也会受影响。向营养师咨询,适当摄入帮助脂溶性维生素吸收的辅剂。

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胰腺与营养“问与答”

一、胰腺炎是什么?是胰腺癌的先兆吗?

胰腺炎是胰腺的炎症。胰腺分泌消化酶,可消化蛋白、脂肪、淀粉等。正常情况下这些酶在分泌进入十二指肠以前是不会被激活的,如果它们在胰腺里即被激活,这些消化酶就会开始“消化”胰腺,引起胰腺的炎症和损伤。胰腺炎也分很多种类,遗传性胰腺炎和慢性胰腺炎的患者有更高的患胰腺癌的风险。

二、新发胰腺炎的患者首先应该知道什么?

新发胰腺炎的患者应知道,以后他们要注意调整饮食结构,更好的吸收营养,减少胰腺炎的复发风险。

三、就饮食方面,对病人来说最重要的是什么?

胰腺炎病人可能不能很好地消化食物,尤其是脂肪,因为胰腺是负责分泌消化酶的器官。胰腺炎时,胰腺不能分泌足够的消化酶,长此以往,这会导致营养不良。胰腺炎可能会导致体重下降、消化不良、餐后腹痛,尤其是进食含脂肪的食物时。

四、遵医嘱调整饮食结构,可以帮助缓解症状吗?

低脂饮食可缓解慢性胰腺炎的症状,因为低脂饮食可减少胰腺分泌。如果调整饮食后腹痛等症状依然未缓解,甚至加重时,请尽快就医。

五、有什么推荐和不推荐的食物吗?

胰腺炎的患者应避免高脂饮食,包括油炸食物,甜品,全脂牛奶及相关奶制品、肥肉、坚果、干果、牛油果。食物中要少放含油的调料,比如黄油、沙拉酱、冰淇淋、食用油等等。糖分高的食物也应少吃。坚决不要喝酒。病人可以吃低脂饮食,比如谷物、水果和蔬菜、瘦肉(如鱼、去皮的家禽和鸡蛋)、豆类和低脂乳制品。

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课题组;-;

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